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黏多糖贮积症Ⅰ型疾病_黏多糖贮积症Ⅰ型疾病查询

黏多糖贮积症Ⅰ型(什么是黏多糖贮积症Ⅰ型?)

  黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍,系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变,智力落后,内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷,以致细胞内贮积过多的黏多糖,同时尿中也有过多的黏多糖排出。

  • 所属部位: 全身
  • 检查科室: 内分泌科风湿科
  • 常见症状: 智力发育迟缓鼻梁平塌眼距宽阔巨舌腹胀容貌逐渐变得粗笨角膜混浊眼球突出脑积水瘫痪
  • 相关检查:尿液粘多糖检测,四肢的骨和关节平片,头颅平片,头颅形状,头颅大小,染色体
  • 病理病因:黏多糖贮积症Ⅰ型是由什么原因引起的?
  • 如何鉴别:黏多糖贮积症Ⅰ型与其他疾病的区别?
  • 并发病症:黏多糖贮积症Ⅰ型有哪些并发症?
  • 治疗方法:注意事项西医治疗中医治疗
  • 常用药品:
  • 饮食保健:
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